Anasayfa
Doğumsal kalp hastalıkları
Anne de olan ,bir çok hastalıktan kaynaklanan, genetik olabilen, gebelikte yanlış ilaç kullanımı gibi bir çok değişik sebeplerden dolayı, doğumsal kalp damar oluşum bo zuklukları, bebek anne karnında iken ya da doğumdan hemen sonra yerleşen or ganik hastalıklardır. Doğumsal kalp hastalıkları, tüm doğumsal hastalıkların yaklaşık onda birini oluşturur. İstatistik lere göre her 1.000 doğumun 2-6’sında doğumsal kalp hastalığı görülmektedir.
Nedenleri
Kalp-damar oluşum bozukluklarının nedenleri tam olarak aydınlatılmış değildir. Anne yaşının doğumsal kalp has talığında rol oynadığı düşünülmektedir. Çok genç ya da çok yaşlı annelerin ço cuklarında doğumsal kalp hastalığı oranı artar. Etnik grup ve cinsiyet gibi et kenlerin pek önemli olmadığı bilinmektedir. Ama kız çocuklarda açık kalmış damar yolu (patent duetus arterio), erkek çocuklarda ise aort darlığı, Pallot dörtlemesi ve büyük damarların yerleşim bozukluğu (transpozisyon) daha sık görülür. Tek ya da çift yumurta ileri arasında hastalığa yakalanma imin yaklaşık aynı olması, kalıtımın doğumsal kalp hastalığında fazla ıem taşımadığını gösterir. Öte yandan ilaçların, enfeksiyon etkenlerinin metabolizma bozukluklarının, bebek anne karnındaki normal gelişimini )zarak, oluşum kusurlarına yol açtığı düşünülmektedir.
Dölütün gelişiminde bozukluk yapmaları (teratojenik etki) kesinlikle belli başlı ilaçlar talidomid, kortikosroit grubu ve kinindir. Birçok kadın, gebelik döneminde doktora danışmadan ilaç kullanır.
Embriyo gelişimini olumlu etkileyen n vitamin ve mineralleri içeren ilaç dışında, bütün ilaçların dölüte zarar olasılığı vardır. Embriyo gelişimini olumsuz etkileyebilen başlıca enfeksiyon etkenleri kızamıkçık, kabaku lak, hcrpes ve grip virüsleri ile sitome galovirüs ve toksoplazma parazitidir. Bunlardan yalnız kızamıkçık virüsünün kalpte doğumsal oluşum bozukluklarına yol açtığı kesin olarak kanıtlanmıştır. Gebelik sırasında kızamıkçık geçiren bazı annelerin bebeklerinde işitme kaybı, gözde katarakt ve kalpte gelişim bozukluguyla kendini belli eden üçlü bir oluşum bozukluğu görülür. Metabolik etkenler arasında annedeki şeker hastalı ğının doğumsal kalp hastalığı oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir.
Ayrıca kalıtsal hastalığı olanlarda da doğumsal kalp hastalığı oranı yük sektir. Mongolizm adı verilen 21. kro mozom bozukluğu (Down sendromu) olan çocukların yaklaşık yüzde 40′ında kalpte oluşum bozukluğu vardır.
Kalpte oluşum bozukluğu nasıl tanınır
Yaşamın ilk haftasından başlayarak be bekte bir kalp bozukluğu olup olmadığı anlaşılabilir. Kalp hastalığını düşündü ren başlıca belirtiler, morarma (siyanoz), nefes darlığı, kalp yetmezliği, kalp atım larının hızlanması ve dinlemeyle muaye nede kalpte üfürüm bulunmasıdır.
Doğumda yaygın ve ağır bir morar ma (deri ve mukozaların mavi renk alması), kalpte üfürüm olmasa da, do ğumsal kalp hastalığının önemli bir belirtisidir. Öncelikle morarmanın akci ğer, beyin ya da enfeksiyon hastalıklarına bağlı olmadığı belirlenmelidir.
Morarma yaşamın 2-3. gününde or taya çıkarsa, kesin tanı konarak olgunun cerrahi girişime uygun olup olmadığı araştırılmalıdır. Hafif morarmalar göz den kaçabilin Doğumsal kalp hastalığın dan kuşkulanılırsa nefes darlığı, kalp alım sayısı fazlalığı ve karaciğer büyü mesi gibi belirtilerin aranması gerekir. ‘
Hastadaki tek belirtinin üfürüm ol ması, her zaman kalp hastalığını göster mez. Çocukların yaklaşık yüzde 60′ında kalp hastalığına bağlı olmayan üfürüm görülebilir. Kalp üfürümü, normal be beklerde de duyulabilir. Doğumdan başlayarak duyulan üfürümler, akciğer atardamar darlıklarında, mitral kapağı yet mezliği gibi kalp hastalıklarında duyula bilir; bazen ağır oluşum bozukluklarının belirtisi olabilir. Daha geç aşamada ka rıncıklar arasındaki büyük deliklere bağlı üfürümler duyulabilir. Bir kalp üfürümü-nün nedenini anlamak için öncelikle ak ciğer filmi, elektrokardiyogram ve ekokardiyogram incelemeleri yapılmalıdır.
Doğumsal kalp hastalıkları, morarma (siyanoz) bulunup bulunmamasına göre iki gruba ayrılabilir. Morarma görülen (siyanozlu) kalp hastalıklarının en önemlileri büyük damarların yanlış yer den çıkması (transpozisyon), sağlam ka rıncıklar arası bölme ile birlikte akciğer atardamarı kapağında darlık ya da tı kanma oluşu, Fallot dörtlemesi (tetralojisi) ve sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki triküspid (üç kanatlı) kapa ğın tıkalı oluşudur.
Morarmasız (siyanozsuz) kalp hasta lıklarının başlıcaları ise kulakçıklar ya da karıncıklar arası bölmede açıklık oluşu, atardamar yolunun açık kalması, basit akciğer atardamarı darlığı, aort kapağı darlığı ve aort yayının bölgesel darlığıdır.
Morarma olup olmamasına göre ya pılan sınıflama bazı yanılgılara neden olabilir. Örneğin, morarma ile görülen bazı doğumsal kalp hastalıklarında ya şamın ilk günlerinde morarma olmaya bilir ya da morarmasız hastalarda ilk günlerde geçici morarma görülebilir.
Klinik açıdan doğumsal kalp has talıklarını elektrokardiyogram ve akci ğer filmi sonuçlarına ve morarmanın bulunup bulunmamasına göre sınıfla mak daha doğrudur. Elektrokardiyog ram (EKG) sağ ya da sol karıncığın ya da her ikisinin büyüdüğünü gösterebilir. Akciğer filminde kalbin biçimi, gelişim bozukluğunun türünü gösterebilir, ayrı ca akciğer alanında damarlanmanm nor mal, azalmış ya da artmış olduğu sapta nabilir. Bu özelliklere göre şöyle bir sı nıflama yapılabilir:
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde aşırı danıarlanmayla birlikte görülen doğumsal kalp hastalıkları: a) morarma ile birlikte görülenler:
büyük damarların yerleşim bozukluğu
b) morarma görülmeyenler:
mitral kapak (sol kulakçıkla sol karın cığı ayıran kapak) ile aort kapağının tıkanıklığı; aort yayının darlığı; açık kal mış atardamar yolu; kulakçıklar arası bağlantı; akciğerden toplardamar dönüşünün ağır bozukluğu.
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde damarlanma azalması ile birlik te görülen doğumsal kalp hastalıkları: Bunların hepsi morarma ile birlikte gö rülür.
akciğer atardamarı darlığı ve karıncık lar arası bölmenin sağlam olduğu akci ğer atardamarı kapağı darlığı; Fallot dörtlemesi (tetralojisi).
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ile bir likte akciğerde damarlanma değişik liği görülmeyen doğumsal kalp has talıkları:
akciğer atardamarı kapağının ağır ol mayan darlığı.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde aşırı damarlanma ile birlikte görülen doğumsal kalp hastalıkları:
çok seyrek görülür.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde damarlanma azalması ile birlik te görülen doğumsal kalp hastalıkları:
sağ kulakçık ile sağ karıncığı ayıran üç kanatlı (triküspid) kapağın tıkanıklı-ğıyla birlikte görülen akciğer atardama rı kapağı darlığı; perdeli akciğer atarda marı darlığıyla birlikte, sağ karıncıkta gelişme geriliği.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ile bir likte akciğerde damarlanma değişik liği görülmeyen doğumsal kalp hasta lıkları: Çok ender görülürler.
kalp boşluklarım döşeyen kalp iç zar (endokart) katmanında bağ ve esnek doku artışı (endokardiyal fibroelastozı: kalp kasmda glikojen birikmesi; doğumsal mitral kapak yetmezliği.
Her iki karıncıkta aşırı büyüme ve akciğerde damarlanma artması ile birlikte görülen doğumsal kalrç has talıkları:
karıncıklar arası bozuklukla birlikte büyük damarlarda yerleşim bozukluğu: karıncıklar arası bağlantı; atardamar çı kış yeri; atardamarlar arasındaki açıklı ğın kapanmaması. :
Her iki karıncıkta aşırı büyüme vt akciğerde damarlanma azalması ile birlikte görülen doğumsal kalp has talıkları: Çok seyrek görülür.
akciğer atardamarı kapağında darlıkla birlikte büyük damarların yerleşim bozukluğu.
Anne de olan ,bir çok hastalıktan kaynaklanan, genetik olabilen, gebelikte yanlış ilaç kullanımı gibi bir çok değişik sebeplerden dolayı, doğumsal kalp damar oluşum bo zuklukları, bebek anne karnında iken ya da doğumdan hemen sonra yerleşen or ganik hastalıklardır. Doğumsal kalp hastalıkları, tüm doğumsal hastalıkların yaklaşık onda birini oluşturur. İstatistik lere göre her 1.000 doğumun 2-6’sında doğumsal kalp hastalığı görülmektedir.
Nedenleri
Kalp-damar oluşum bozukluklarının nedenleri tam olarak aydınlatılmış değildir. Anne yaşının doğumsal kalp has talığında rol oynadığı düşünülmektedir. Çok genç ya da çok yaşlı annelerin ço cuklarında doğumsal kalp hastalığı oranı artar. Etnik grup ve cinsiyet gibi et kenlerin pek önemli olmadığı bilinmektedir. Ama kız çocuklarda açık kalmış damar yolu (patent duetus arterio), erkek çocuklarda ise aort darlığı, Pallot dörtlemesi ve büyük damarların yerleşim bozukluğu (transpozisyon) daha sık görülür. Tek ya da çift yumurta ileri arasında hastalığa yakalanma imin yaklaşık aynı olması, kalıtımın doğumsal kalp hastalığında fazla ıem taşımadığını gösterir. Öte yandan ilaçların, enfeksiyon etkenlerinin metabolizma bozukluklarının, bebek anne karnındaki normal gelişimini )zarak, oluşum kusurlarına yol açtığı düşünülmektedir.
Dölütün gelişiminde bozukluk yapmaları (teratojenik etki) kesinlikle belli başlı ilaçlar talidomid, kortikosroit grubu ve kinindir. Birçok kadın, gebelik döneminde doktora danışmadan ilaç kullanır.
Embriyo gelişimini olumlu etkileyen n vitamin ve mineralleri içeren ilaç dışında, bütün ilaçların dölüte zarar olasılığı vardır. Embriyo gelişimini olumsuz etkileyebilen başlıca enfeksiyon etkenleri kızamıkçık, kabaku lak, hcrpes ve grip virüsleri ile sitome galovirüs ve toksoplazma parazitidir. Bunlardan yalnız kızamıkçık virüsünün kalpte doğumsal oluşum bozukluklarına yol açtığı kesin olarak kanıtlanmıştır. Gebelik sırasında kızamıkçık geçiren bazı annelerin bebeklerinde işitme kaybı, gözde katarakt ve kalpte gelişim bozukluguyla kendini belli eden üçlü bir oluşum bozukluğu görülür. Metabolik etkenler arasında annedeki şeker hastalı ğının doğumsal kalp hastalığı oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir.
Ayrıca kalıtsal hastalığı olanlarda da doğumsal kalp hastalığı oranı yük sektir. Mongolizm adı verilen 21. kro mozom bozukluğu (Down sendromu) olan çocukların yaklaşık yüzde 40′ında kalpte oluşum bozukluğu vardır.
Kalpte oluşum bozukluğu nasıl tanınır
Yaşamın ilk haftasından başlayarak be bekte bir kalp bozukluğu olup olmadığı anlaşılabilir. Kalp hastalığını düşündü ren başlıca belirtiler, morarma (siyanoz), nefes darlığı, kalp yetmezliği, kalp atım larının hızlanması ve dinlemeyle muaye nede kalpte üfürüm bulunmasıdır.
Doğumda yaygın ve ağır bir morar ma (deri ve mukozaların mavi renk alması), kalpte üfürüm olmasa da, do ğumsal kalp hastalığının önemli bir belirtisidir. Öncelikle morarmanın akci ğer, beyin ya da enfeksiyon hastalıklarına bağlı olmadığı belirlenmelidir.
Morarma yaşamın 2-3. gününde or taya çıkarsa, kesin tanı konarak olgunun cerrahi girişime uygun olup olmadığı araştırılmalıdır. Hafif morarmalar göz den kaçabilin Doğumsal kalp hastalığın dan kuşkulanılırsa nefes darlığı, kalp alım sayısı fazlalığı ve karaciğer büyü mesi gibi belirtilerin aranması gerekir. ‘
Hastadaki tek belirtinin üfürüm ol ması, her zaman kalp hastalığını göster mez. Çocukların yaklaşık yüzde 60′ında kalp hastalığına bağlı olmayan üfürüm görülebilir. Kalp üfürümü, normal be beklerde de duyulabilir. Doğumdan başlayarak duyulan üfürümler, akciğer atardamar darlıklarında, mitral kapağı yet mezliği gibi kalp hastalıklarında duyula bilir; bazen ağır oluşum bozukluklarının belirtisi olabilir. Daha geç aşamada ka rıncıklar arasındaki büyük deliklere bağlı üfürümler duyulabilir. Bir kalp üfürümü-nün nedenini anlamak için öncelikle ak ciğer filmi, elektrokardiyogram ve ekokardiyogram incelemeleri yapılmalıdır.
Doğumsal kalp hastalıkları, morarma (siyanoz) bulunup bulunmamasına göre iki gruba ayrılabilir. Morarma görülen (siyanozlu) kalp hastalıklarının en önemlileri büyük damarların yanlış yer den çıkması (transpozisyon), sağlam ka rıncıklar arası bölme ile birlikte akciğer atardamarı kapağında darlık ya da tı kanma oluşu, Fallot dörtlemesi (tetralojisi) ve sağ kulakçık ile sağ karıncık arasındaki triküspid (üç kanatlı) kapa ğın tıkalı oluşudur.
Morarmasız (siyanozsuz) kalp hasta lıklarının başlıcaları ise kulakçıklar ya da karıncıklar arası bölmede açıklık oluşu, atardamar yolunun açık kalması, basit akciğer atardamarı darlığı, aort kapağı darlığı ve aort yayının bölgesel darlığıdır.
Morarma olup olmamasına göre ya pılan sınıflama bazı yanılgılara neden olabilir. Örneğin, morarma ile görülen bazı doğumsal kalp hastalıklarında ya şamın ilk günlerinde morarma olmaya bilir ya da morarmasız hastalarda ilk günlerde geçici morarma görülebilir.
Klinik açıdan doğumsal kalp has talıklarını elektrokardiyogram ve akci ğer filmi sonuçlarına ve morarmanın bulunup bulunmamasına göre sınıfla mak daha doğrudur. Elektrokardiyog ram (EKG) sağ ya da sol karıncığın ya da her ikisinin büyüdüğünü gösterebilir. Akciğer filminde kalbin biçimi, gelişim bozukluğunun türünü gösterebilir, ayrı ca akciğer alanında damarlanmanm nor mal, azalmış ya da artmış olduğu sapta nabilir. Bu özelliklere göre şöyle bir sı nıflama yapılabilir:
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde aşırı danıarlanmayla birlikte görülen doğumsal kalp hastalıkları: a) morarma ile birlikte görülenler:
büyük damarların yerleşim bozukluğu
b) morarma görülmeyenler:
mitral kapak (sol kulakçıkla sol karın cığı ayıran kapak) ile aort kapağının tıkanıklığı; aort yayının darlığı; açık kal mış atardamar yolu; kulakçıklar arası bağlantı; akciğerden toplardamar dönüşünün ağır bozukluğu.
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde damarlanma azalması ile birlik te görülen doğumsal kalp hastalıkları: Bunların hepsi morarma ile birlikte gö rülür.
akciğer atardamarı darlığı ve karıncık lar arası bölmenin sağlam olduğu akci ğer atardamarı kapağı darlığı; Fallot dörtlemesi (tetralojisi).
Sağ karıncıkta aşırı büyüme ile bir likte akciğerde damarlanma değişik liği görülmeyen doğumsal kalp has talıkları:
akciğer atardamarı kapağının ağır ol mayan darlığı.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde aşırı damarlanma ile birlikte görülen doğumsal kalp hastalıkları:
çok seyrek görülür.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ve akci ğerde damarlanma azalması ile birlik te görülen doğumsal kalp hastalıkları:
sağ kulakçık ile sağ karıncığı ayıran üç kanatlı (triküspid) kapağın tıkanıklı-ğıyla birlikte görülen akciğer atardama rı kapağı darlığı; perdeli akciğer atarda marı darlığıyla birlikte, sağ karıncıkta gelişme geriliği.
Sol karıncıkta aşırı büyüme ile bir likte akciğerde damarlanma değişik liği görülmeyen doğumsal kalp hasta lıkları: Çok ender görülürler.
kalp boşluklarım döşeyen kalp iç zar (endokart) katmanında bağ ve esnek doku artışı (endokardiyal fibroelastozı: kalp kasmda glikojen birikmesi; doğumsal mitral kapak yetmezliği.
Her iki karıncıkta aşırı büyüme ve akciğerde damarlanma artması ile birlikte görülen doğumsal kalrç has talıkları:
karıncıklar arası bozuklukla birlikte büyük damarlarda yerleşim bozukluğu: karıncıklar arası bağlantı; atardamar çı kış yeri; atardamarlar arasındaki açıklı ğın kapanmaması. :
Her iki karıncıkta aşırı büyüme vt akciğerde damarlanma azalması ile birlikte görülen doğumsal kalp has talıkları: Çok seyrek görülür.
akciğer atardamarı kapağında darlıkla birlikte büyük damarların yerleşim bozukluğu.
